статьи на

~ILLYA FALCO~ ::Dеkaданс Dyшu::


К проблеме раннего детского аутизма
©Башина В. М.

На основе психопатического анализа и данных дополнительных нейрофизиологических, биохимических, цитоморфологических исследований у 500 детей рассмотрены систематики аутизма в детстве (эндогенного, органического, хромосомного генеза). Обсуждены теоретические аспекты (дефиниция, вопросы генеза, коморбидности).

Введение в практику отечественной психиатрии МКБ-10, разработанной на базе синдромального подхода, требует осмысления как синдромальных, так и нозологических концепций, испольЗУЕМЫХ при разработке систематики шизофренических, шизоаффективных, аффективных психозов и, в частности, таких расстройств, как ранний детский аутизм.

Интерес к раннему детскому аутизму соотносится как с достаточно высокой частотой этого расстройства (10-26 на 1000 детского населения), его выявлением при шизофрении, личностных аномалиях, умственной отсталости, так и с рядом неясных аспектов связанных с этой проблемой, получившей особую значимость после выхода в свет работы L. Kanner [25]. В последующем в пределах этого расстройства стали рассматривать почти всю раннюю детскую шизофрению и аутистические (вернее, аутистикоподобные – этот термин, введенный в настоящем исследовании, в отличие от определения «парааутистические расстройства» [12,29] (от лат. - около, возле), в своем буквальном смысле указывающим только на место соответствующих расстройств вне собственного раннего детского аутизма, подчеркивает важную особенность. Аутистикоподобные расстройства тождественны по проявлениям раннему детскому аутизму, но имеют иное (неэндогенное) происхождение. Тот же смысл имеет обозначение других психопатологических проявлений (неврозоподобных, психопатоподобных), традиционно используемое в отечественной психиатрии) расстройства при других заболеваниях и умственной отсталости.

Клинико-психопатологическое и биологическое изучение разных видов аутизма в эволюционно-нозологическом и синдромальном аспектах, проведенное на базе НЦПЗ РАМН в 1984-1998 гг., позволяет обсудить наиболее значимые вопросы аутизма в детстве. Настоящее сообщение базируется на анализе выборочной группы из 500 детей с разными видами аутизма и аутистикоподобными синдромами. Детей наблюдали клинико-динамически и катамнестически в амбулатории и дневном стационаре для детей с аутизмом при НЦПЗ РАМН. Использовали клинико-психопатологический, психологический, нейрофизиологический, биохимический (изучались аутоантитела к фактору роста нервов) и другие методы обследования.

Систематика аутизма в детстве, предложенная М. Ш. Вроно, В. М. Башиной [5], В. М. Башиной [3] и принятая в НЦПЗ РАМН, в настоящем сообщении соотнесена с МКБ-10 и использована для разграничения материала.

Из 500 больных детей с аутизмом (F84) 240 были с детским аутизмом эндогенного происхождения — F84.0, в их числе 30 — с инфантильным эволютивно-процессуальным аутизмом, начинающимся до 12-18 мес. жизни; 40 — с синдромом Каннера эволютивно-процессуального генеза, проявляющимся до 36-40 мес. жизни; 170 — с инфантильным психозом, т. е. ранней детской шизофренией или так называемым детским аутизмом процессуального генеза, начинающимся между 1 -м и 36-м мес. жизни; 160 — с атипичным аутизмом (F84-1) и в их числе 100 — с атипичным детским психозом (приступообразно-прогредиентная шизофрения), начинающимся между 3-м и 5-м годом жизни; 60 — с умеренной умственной отсталостью с аутистическими чертами (умственная отсталость с аутистикоподобными расстройствами органического, хромосомного, обменного генеза при синдромах Дауна, Мартина-Белл, фенилкетонурии, туберозном склерозе) с началом в тех же возрастных границах; 20 — с синдромом Аспергера (F84.5) конституционалыюго гснеза, начинающимся с первых лет жизни; 60 — с синдромом Ретта (F84.2) неясного генеза, начинающимся между 6-м и 28-м месяцами жизни; 20 — с аутистикоподобными расстройствами экзогенного происхождения по МКБ-10.

Переходя к анализу аутизма и аутистикоподобных расстройств в детстве, подчеркнем, что до сих пор обсуждается вопрос, что представляет собой детский аутизм. В общей психопатологии аутизм - очерченный признак расстройств шизофренического спектра - шизофрении, шизоидии [11,15-17, 19, 28]. В психопатологии детства аутизм не только признак отдельной болезни, но и самостоятельное расстройство, синдром, болезнь [1,2,13,30]. По L. Kanner [25] аутизм — сложный симптомокомплекс, обнаруживаемый с первых лет жизни и определяемый чертами крайней самоизоляции, однообразным поведением, моторными стереотипиями, коммуникативными расстройствами речи, явлениями протодиакризиса, т. е. обособленное расстройство. Однако для его определения автор сохранил термин «аутизм», допустив определенную верификационную и методологическую неточность. Это привело к тому, что само феноменологическое определение «ранний детский аутизм» перестало соответствовать аутизму как признаку болезни по Е. Bleuler, а также к смешению таких психопатологических понятий, как аутизм-симптом и аутизм-синдром, аутизм-болезнь. В последующих описаниях аутизма в детстве можно отметить постоянный поиск его более точной дефиниции. Так, аутизм стали определять, как артистический синдром [31], детский аутизм [32], синдром Каннера [МКБ-10], болезнь Каннера [8], инфантильный аутизм, инфантильный психоз, и подразделять на детский аутизм и атипичный аутизм [МКБ-10]. Развернулась длительная дискуссия о сущности аутизма. При таком подходе к тому же возникала и очевидность смешения раннего детского аутизма Каннера с аутистикоподобными симптомами при заболеваниях органического, хромосомного, психогенного происхождения. Это нашло отражение во всех классификационных системах аутизма в детстве. При верификации аутизма в детстве используются по крайней мере два психопатологических определения: симптом, синдром, редко - болезнь. В общей психопатологии это не частный случай. А.В. Снежневский [16] писал, что существующие до настоящего времени нозологические единицы не являются окончательными и требуется большая работа по их изучению, что позволит преодолеть как жесткий нозологизм, так и принятие синдромов за нозологическую единицу.

При рассмотрении детского аутизма Каннера психиатры всегда сталкиваются с еще одной не вполне решенной проблемой — определением психопатологической сути детсткого аутизма, отнесением его к психозу или нарушению развития. Эта проблема находит отражение и в систематике детского аутизма. Так, если в МКБ-9 ранний детский аутизм включен в рубрику психозов детства, то в МКБ-10 он стоит в рубрике общих (или так называемых первазивных) нарушений развития. Возможность в четверти случаев синдрома Каннера устойчивого дизонтогенеза без присоединения позитивной психотической симптоматики позволяет допустить правомерность систематики, принятой в МКБ-10 [I]. Вместе с тем в континууме нарушений развития и психозов шизофренического спектра синдром Каннера скорее всего занимает как бы промежуточное место. Двойственность в решении этого вопроса остается непреодоленной [1,2]. Для специалистов, изучающих проблему аутизма в детстве, крайне актуальным остается и вопрос о его генезе. Сам Каннер отнес ранний детский аутизм к расстройствам шизофренического спектра. Однако это положение уже с 50-х годов подвергается пересмотру.

Особенно острая полемика по этому вопросу развернулась в 60-70-е годы, в периоде оживления антинозологизма [10,18, 26, 27], когда были высказаны положения о возможности аутизма органического, хромосомного и экзогенного происхождения. Последующие клинико-психопатологические исследования аутизма при синдроме Мартина — Белл, Дауна, фенилкетонурии, туберозном склерозе и других обменных и хромосомных расстройствах подтвердили возможность аутизма при заболеваниях этого круга [6, 9, 23]. Собственные наблюдения сходных случаев позволяют говорить о наличии при них аутистикоподобных синдромов, так как выявлено их заметное отличие от эндогенного аутизма, о чем будет сказано ниже. В МКБ-10 аутизм этого типа отнесен в рубрику атипичного аутизма, подрубрику умеренной умственной отсталости с аутистическими чертами. Работы в области нейроморфологических изменений аксоно-дендритных связей при синдроме Ретта с аутистикоподобными расстройствами [21], о поражении перивентрикулярных областей мозга при умственной отсталости разного генеза с аутистикоподобными расстройствами [14] содержат определенную информацию о возможности фенокопирования аутистикоподобных синдромов в связи с поражением сходных или близких структур головного мозга.

Дальнейший анализ материала подводит к необходимости коснуться так называемого нажитого детского аутизма как дефицитарного состояния, возникающего после перенесенного ребенком приступа шизофрении (по МКБ-10 — инфантильного или атипичного психоза) [2,4]. Клинические особенности этих нажитых форм аутизма отчасти соответствуют синдрому Каннера и отличаются от него разной выраженностью резидуальных позитивных психопатологических (кататонических, галлюцинаторно-бредовых, аффективных) симптомов. Эта группа нажитого аутизма в зависимости от сроков начала процесса может относиться по МКБ-10 к рубрике детского (инфантильный психоз — F84.0) или атипичного аутизма (атипичный детский психоз — F84.1). В НЦПЗ РАМН формы нажитого аутизма после приступов ранней детской шизофрении определяются как детский аутизм процессуального генеза. При рассмотрении синдрома Аспергера следует отметить, что аутизм в этой группе расстройств идентичен одному из признаков конституционального дизонтогенеза.

Аутизм при синдроме Ретта имеет некоторое сходство как с процессуальным детским аутизмом, так и с аутистикоподобными синдромами при расстройствах хромосомного и обменного генеза. Его происхождение продолжает обсуждаться, поэтому синдром Ретта рассматривается как обособленная группа первазивных нарушений развития. Аутизм при так называемых парааутистических состояниях экзогенного происхождения близок собственно аугистикоподобным симптомам (эта группа расстройств в МКБ-10 не введена).

Описание и отграничение аутистикоподобных синдромов при расстройствах органического, хромосомного и неясного генеза от аутизма эндогенного происхождения следует признать большим г. достижением в истории изучения детского аутизма. Дальнейшее исследование этих видов аутизма должно, по нашему мнению, проводиться в аспекте определения их места в структуре основного заболевания, его первичности, вторичности, коморбидности. Эти вопросы пока только поставлены и ждут своего решения.

Обосновав клиническими наблюдениями (как собственными, так и приводимыми в литературе) возможность синдрома аутизма Каннера как обособленного расстройства эндогенной природы, а также возможность формирования детского аутизма после приступов шизофрении как нажитого дефицитарного расстройства и аутистикоподобных синдромов (при расстройствах органического, хромосомного генеза — как следствия обменных нарушений, а в круге парааутизма — как исхода экзогений), один из этапов многолетней дискуссии о генезе аутизма в некотором плане можно считать завершенным.

Итак, всем этим расстройствам у детей свойственны нарушение общения, уход ребенка в «свой мир» (пусть самый примитивный, на уровне моторных стереотипии), утрата резонанса на внешние раздражители с интактностью, поглощенностью однообразной деятельностью, переходом на затверженные примитивные моторные, реже идеаторные стереотипы. При этом возникает как бы блокада информационного поля ребенка, обедняется формирование новых связей, наблюдается выраженная задержка психического развития.

Когда мы ставим вопрос о сущности аутизма, то понимаем эту сущность прежде всего как нарушение взаимодействия с окружающим миром, а затем уже констатируем явления дизонтогенеза, диссоциированно-задержанное умственное и личностное развитие. Существование и деятельность ребенка как бы смещаются на примитивно-регрессивный уровень, что доставляет ему некоторое удовольствие. Такая трактовка, полагаем, не противоречит пониманию аутизма в общей психопатологии. «Пустой» внутренний мир детей при аутизме по J. Lutz [1937] вполне соотносится с «бедным аутизмом» по Minkowski [1927]. Такое понимание аутизма в детстве не противоречит и осмыслению аутизма по Н. Kranz [1962] как «погружения в себя безотносительно его содержания» и по J. Glatzel [1982], рассматривающему аутизм с позиций нарушения информационного обмена со средой (цит. по: Красильников Г. Т. [7]).

Продуктивная, развивающая деятельность ребенка замещается примитивной, стереотипной, отчего происходит регресс на более низкие уровни развития. В двух третях наблюдений, в которых диагностирован синдром Каннера, возможно и появление позитивной психопатологической симптоматики. К тому же неизменно обнаруживается динамика состояния в форме периодических спадов и подъемов активности, соматоформных расстройств, сопровождающаяся нарастанием негативных изменений.

Цитоморфологические исследования дают возможность предположить, что при эндогенном аутизме происходит блокада информации, что объясняется синаптическими расстройствами между корковыми нейронами. При синдроме Ретта обнаруживаются нарушения, близкие нарушениям указанных структур мозга; при органическом аутизме поражение охватывает иные проводящие пути в центральной нервной системе, что, по-видимому, также способствует блокаде внешней информации; при парааутизм наблюдается не блокада информации, а ее недостаточность в связи с обеднением социальной среды.

При аутизме в детстве как обособленном расстройстве эндогенного происхождения всегда сочетаются патологический процесс и нейродизонтогенез, что особенно ярко обнаруживается в критические периоды роста ребенка. Новые данные о физиологическом апоптозе, поэтапных изменениях клеточных популяций нейронов в центральной нервной системе, их особом взаимодействии с областями-мишенями, нуждающимися в наибольшей стимуляции при становлении моторики, речи и других психических функций, помогают понять особую значимость аутистических проявлений в этом процессе. Нарушение информационного поля в связи с аутизмом качественно меняет состояние областей-мишеней, что способствует недоразвитию ребенка или его остановке в развитии.

Итак, аутизм в детстве может иметь эндогенное, органическое, хромосомное, экзогенное происхождение. Эндогенный детский аутизм и аутистикоподобные расстройства в каждой из перечисленных выше групп имеют свою специфику, преимущественный возраст начала, течение и исход. Для классического детского аутизма характерны начало до 3-летнего возраста, асинхронность в развитии основных сфер деятельности, эгоцентрическая речь, недостаточность и задержанное развитие эмоциональной и волевой сфер, сосуществование ранних и более поздно сформировавшихся функций, синдром переслаивания. В случаях умственной отсталости (УМО) с аутистикоподобными расстройствами прежде всего обнаруживаются признаки дисгенеза, характерные для того или иного вида УМО, нет асинхронности в развитии различных сфер деятельности; при сглаженности эмоциональных расстройств отмечаются большая сохранность личностной структуры, патологические неврологические знаки. Стереотипная деятельность сводится к примитивным раскачиваниям, привычным патологическим действиям. В процессе возрастной динамики возможно как нивелирование, так и углубление аутистикоподобных симптомов, а также формирование позитивных психопатологических расстройств типа дисфорий (особенно в кризовые периоды). При парааутистических состояниях экзогенного происхождения глубина аутистического отрешения незначительна, задержка умственного и речевого развития равномерна и сопровождается эмоциональной незрелостью. Формируется дефицитарный тип личности с обедненной эмоциональностью, недоразвитием высших социальных структур, невозможностью формирования направленных привязанностей, слабой волевой активностью, рентными установками.

Включение в МКБ-10 детского и атипичного аутизма, инфантильного и атипичного психозов, с нашей точки зрения, можно определить как завуалированный отказ от диагностики ранней детской шизофрении. В этом явлении отражается наметившийся в детской (и не только в детской) психиатрии отход от клинико-нозологических концепций. В Научном центре психического здоровья РАМН указанные выше состояния определяются как детский аутизм процессуального генеза. Опуская формулировку «ранняя детская шизофрения (протекающая приступами)», мы учитываем деонтологический аспект, защиту семьи ребенка-аутиста от «грозного» диагноза шизофрении. Такая позиция в определенном отношении сходна с синдромальной верификацией в МКБ-10, и ее возможность вряд ли правомерно отрицать. Последние данные о дисфункции моноаминергических систем при аутизме в детстве, по-видимому, могут быть положены в основу введения в терапию этих больных помимо традиционных препаратов (нейролептики, антидепрессанты) средств, обладающих нейропротекторными свойствами, нейротрофической активностью, регулирующих метаболизм нервной ткани. Систематика разных видов аутизма в детстве, попытка их соотношения с МКБ-10 отражают состояние проблемы на современном уровне знаний.

Реабилитациопные усилия при всех формах аутизма в детстве должны быть направлены на купирование позитивных и текущих негативных симптомов, улучшение трофики нервной ткани. Обязательно введение коррекционных обучающих программ.

Башина В. М. НЦПЗ РАМН, Москва



<< Предыдущее | Содержание | Следующее >>


Copyright © 2001-2010 ILLYA FALCO All rights reserved.
design by FALCO st.